Kas yra myasthenia gravis?

Pirmą kartą sunkios myasthenia gravis stadijos klinikinį vaizdą Thomas Willis aprašė dar 1672 m. Tačiau gydytojai daugelį metų negalėjo nustatyti ligos priežasčių. Dabar nustatyta, kad myasthenia gravis yra autoimuninė liga, kuriai vaisingo amžiaus moterys yra jautresnės. Ekspertai mano, kad miastenijos paplitimo moterims priežastis yra jų imuniteto ypatumai. Amžius, nuo kurio liga gali prasidėti, yra gimdymas - dažniausiai myasthenia gravis prasideda 20–30 metų. Galimas nėštumas dažnai išprovokuoja autoimunines ligas, nes per šį laikotarpį moters organizme atsiranda imuniniai ir hormoniniai pokyčiai. Staigus svorio pokytis: metant svorį ar atvirkščiai, priaugus svorio, taip pat gali atsirasti myasthenia gravis. Yra pasiūlymų, kad per sunkus fizinis darbas ar šiek tiek aktyvus gyvenimo būdas gali būti myasthenia gravis priežastys. Galimi šeimos atvejai, tačiau neįrodytas paveldimasis myasthenia gravis pobūdis. Dažnai myasthenia gravis derinama su hiperplazija arba užkrūčio liaukos naviku. Rečiau myasthenia gravis pastebima organinėms nervų sistemos ligoms, polidermatomiozitui ar plaučių, krūties, kiaušidžių ar prostatos liaukų navikams. Myasthenia gravis nėra paveldima. Myasthenia gravis yra suskirstyta į kelias formas, tarp kurių yra lengvosios, akių, apleistos ir piktybinės myasthenia gravis formos..

Myasthenia gravis simptomai

Pačioje ligos pradžios pradžioje pacientai kalba apie dvigubą regėjimą, nevalingą akių vokų nuleidimą ir greitą nuovargį. Po poilsio pirmieji sunkiosios miastenijos simptomai paprastai išnyksta. Laikui bėgant ligos simptomai išryškėja. Kai diagnozuojama myasthenia gravis, simptomai yra raumenų nuovargis ir gretutinis silpnumas, ypač akių ir raumenų, kurie inervuoja bulbinius nervus. Akių raumenų silpnumas sukelia diplopiją ir žvairumą. Dažnas yra veido ir kramtomųjų raumenų silpnumas. Po daugiau ar mažiau užsitęsusio pokalbio ar valgymo gali būti nustatyti kalbėjimo ir rijimo sunkumai. Būklės negalima palengvinti net po ilgo miego ar poilsio. Šiame patologiniame procese dalyvauja vis daugiau raumenų grupių. Myasthenia gravis simptomai taip pat yra balso pokyčiai, sutrikusi dikcija, motorinė veikla ir kvėpavimo sutrikimas.

Myasthenia gravis gydymas

Miastenijos diagnozė labai dažnai nustatoma labai vėluojant, nepaisant klinikinių ligos pasireiškimų paprastumo ir diagnozę patvirtinančių diagnostinių tyrimų prieinamumo. Tarp pavėluotos diagnozės priežasčių pastebimas santykinis myasthenia gravis retumas ir tai, kad esant myasthenia gravis dažnai „maskuoja“ daugybę neurologinių patologijų. Kai diagnozuojama myasthenia gravis, paciento gydymas gydytojui gali būti didelė problema. Sunku laiku nustatyti teisingą diagnozę, atlikti diferencinę diagnostiką su panašiomis patologinėmis būsenomis, pasirinkti geriausius gydymo metodus, padėti socialiai ir psichologiškai prisitaikyti pacientui, sergančiam sunkiąja miastenija, išspręsti klausimus apie nėštumo ir gimdymo galimybę, taip pat apsvarstyti ir padėti pacientui išspręsti daugelį kitų problemų, kylančių žmonių, kuriems diagnozuota sunkioji miastenija. Juk tokiems žmonėms daugelį metų reikalinga medicininė priežiūra. Kai diagnozuojama myasthenia gravis, gydymas priklauso nuo paciento būklės. Ankstyvoje ligos stadijoje naudojami anticholinesterazės vaistai, citostatikai, gliukokortikoidai ir imunoglobulinai. Proserinas ir Kalininas dažniausiai naudojami ligos simptomams palengvinti. Tais atvejais, kai sunkiosios miastenijos simptomai sparčiai didėja, nurodoma ekstrakorporinė hemokorekcija, leidžianti išvalyti kraują nuo antikūnų. Jie taip pat vartoja vaistus, kurie atkuria imunitetą, normalizuoja imuninį atsaką ir pagerina paciento savijautą. Reikia atsiminti, kad kuo anksčiau gydymas pradedamas, tuo jis efektyvesnis. Sunkiais myasthenia gravis atvejais operacijos metu nurodomas užkrūčio liaukos pašalinimas. Ilgus šimtmečius ligos prognozė buvo gana pesimistinė. Teisingas ir savalaikis myasthenia gravis gydymas leidžia atsikratyti sunkių myasthenia gravis padarinių, išvengti mirties ir neutralizuoti jos simptomus.

Kaip ir daugeliui kitų autoimuninių ligų, myasthenia gravis reikia griežtai koreguoti paciento gyvenimo būdą. Pagal daugelį įprastų paprastam žmogui veiksmų yra griežtas „ne“! Draudžiami alkoholiniai gėrimai, saulės vonios, antibiotikai, magnio preparatai, diuretikai ir antipsichotikai. Didelė fizinė veikla ir sunkus kėlimas yra draudžiami, tačiau būtina dozuoti ir kompetentingai sušilti raumenis. Sveikas gyvenimo būdas ir nuolatinė savijautos kontrolė turėtų būti taisyklė asmeniui, kuriam diagnozuota sunkioji miastenija.

Myasthenia gravis perkėlimo faktorius

Kaip minėta pirmiau, diagnozuojant myasthenia gravis, gydymas yra skirtas autoimuninio proceso slopinimui. Jame vartojami vaistai, turintys daug šalutinių poveikių. Nors pasaulyje yra vaistas, kuris neslopina, bet normalizuoja (tai yra normalizuoja) imuninį atsaką ir neturi jokio šalutinio poveikio. Tai yra „myasthenia gravis“ vaistas „Transfer Factor“! Šis vaistas yra 100% natūralus, nesukelia priklausomybės ir išsiskiria aukščiausia kokybe (atitinka GMP standartą). Daugelis sakys: mes viską išbandėme, bet rezultatų nėra. Transfer Factor yra unikalus vaistas; mokslininkai tai vadina protingu narkotiku. Jis randa kūno problemų ir pats jas pašalina. Stebėtini rezultatai daugelyje šalių, įskaitant Rusiją ir Ukrainą, gydytojai gauna gydydami autoimunines ligas, įskaitant sunkiąją miasteniją. „Myasthenia gravis“ perkėlimo faktorius yra naujas žvilgsnis į šio negalavimo gydymą, kokybiškai naujas metodas, kurio atmesti paprasčiausiai neprotinga. Vaistas praėjo klinikinius tyrimus ir parodė unikalius rezultatus, kurie net nėra artimi nė vienam iš esamų imunomoduliatorių. „Myasthenia gravis“ perkėlimo faktorius kovoja su ligos priežastimi, o ne su jos simptomais. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp vaisto ir esamų myasthenia gravis gydymo metodų. Su myasthenia gravis pasirodė puikus „Transfer Factor classic“, kuris vartojamas po 6–9 kapsules per dieną 6 mėnesius, tada dozė koreguojama atsižvelgiant į rezultatus. Kitas variantas, kaip naudoti perkėlimo faktorių myasthenia gravis, yra „Transfer Factor classic“ ir „Transfer Factor Glucoach“ derinys. Šie vaistai veikia sinergiškai ir vienas kitą papildo. Daugiau apie vaistą galite perskaityti pagrindiniame mūsų svetainės puslapyje.

Pacientų, sergančių sunkiąja miastenija, diagnostika ir gydymas

Myasthenia gravis yra autoimuninė liga, kuriai būdingas sutrikusios nervų ir raumenų transmisijos pasireiškimas, pasireiškiantis silpnumu ir patologiniu griaučių (ruožuotų) raumenų nuovargiu. Likę neuromuskulinio perdavimo sutrikimai paprastai derinami su „miasteninių sindromų“ sąvoka. Tai apima Lamberto-Eatono sindromą, miopatijas, nervų ir raumenų sutrikimus, atsirandančius dėl sąlyčio su vaistais (vaistais) arba gyvačių nuodais (bungarotoksinais), išsėtinės sklerozės eigos variantus, kamieninį encefalitą ar Thomseno ligą..
Pirmą kartą klinikinį myasthenia gravis aprašymą 1672 m. Pateikė anglų gydytojas T. Willis. Vėliau W. Erbas (1879) ir S. Goldflamas (1893) pateikė išsamesnį jos klinikinių apraiškų aprašymą. F. Jolly (1895 m.) Atrado miasteninę reakciją ir suteikė ligai myasthenia gravis pseudoparalytica pavadinimą. Ryšį tarp myasthenia gravis ir timomos bei užkrūčio liaukos hiperplaziją pirmiausia nustatė C. Weigert (1901) ir E.F. Buzzardas (1905). E. Sauerbruchas (1911) atliko pirmąją timektomiją, o A. Blalockas (1936, 1944) įrodė jos efektyvumą. Anticholinesterazės vaistai (fizostigminas, neostigminas) buvo pradėti naudoti paskelbus M. Walker (1934). 1973 m. Išsamiai aprašyta acetilcholino receptorių (AChR) disfunkcija. Vėliau, 1977 m., Kraujo plazmoje ir ant galinės plokštelės buvo aptikti antikūnai prieš AChR - neuromuskulinė sinapsė. 1970 m. Buvo įrodytas sunkiosios miastenijos gydymo prednizolonu veiksmingumas. Palaipsniui šios patologijos gydymo arsenalas plėtėsi: azatioprinas pradėtas naudoti nuo 1968 m., Plazmaferezė - nuo 1976 m., Intraveniniai imunoglobulinai - nuo 1989 m..

Membranos veikimo potencialo perkėlimas iš nervų galo į raumenį vyksta neuromuskulinėje sinapsėje. Elektros impulsas veda į acetilcholino kvanto, esančio nervų galūnių pūslelėse, išsiskyrimą į sinapsinį plyšį. Ant postsinapsinės membranos acetilcholinai sąveikauja su AChR, dėl to nuosekliai atidaromi receptorių katijonų kanalai, susidaro galinės plokštės potencialas ir veikimo potencialas, kalcio išsiskyrimas į sarkoplazmą, aktino ir miozino sąveika bei raumenų susitraukimas. Esant myasthenia gravis, AChR kiekis žymiai sumažėja, o atstumas tarp nervo galo ir postsinapsinės membranos padidėja.
Liga pagrįsta autoimuniniu procesu, nukreiptu prieš variklio galinę plokštelę. Antikūnų titras kraujo serume nekoreliuoja su klinikinių pasireiškimų sunkumu, nes antikūnai yra labai nevienalyčiai ir įvairiai veikia AChR, priklausomai nuo jų lokalizacijos ir individualių savybių..
Miastenijos diagnozė paprastai nustatoma labai vėluojant. To priežastis yra įvairovė ir nestandartiniai simptomai, taip pat nepakankamas bendrosios praktikos gydytojų susipažinimas su šios ligos klinika. Pacientai kreipiasi į įvairius nepagrindinius specialistus, ilgai išbūna be diagnozės ir tikslingo gydymo.
Laiko praradimas ir specialaus gydymo trūkumas lemia myasthenia gravis progresavimą ir dažnai sukelia negrįžtamus padarinius. Tuo pat metu ankstyvas ligos nustatymas (iki vienerių metų nuo jos pradžios) taikant kompetentingai atliktą gydymą, 70% atvejų garantuoja pasveikimą..

Pagrindiniai myasthenia gravis simptomai yra raumenų silpnumas ir patologinis raumenų nuovargis. Jų sunkumas padidėja antroje dienos pusėje. Dažniausiai pirmieji simptomai yra okulomotoriniai sutrikimai (ptozė, diplopija). Be to, iš pradžių gali pakenkti viena akis, o tik po to - antroji. Be to, pažeidžiami veido raumenys, pastebima ryški amimija, lūpos neužsidaro visiškai, kalba yra nosinė, sutrinka maisto kramtymas ir rijimas. Sunku laikyti galvą, pacientas dažnai turi remti žandikaulį rankomis, galūnės nusilpusios, tačiau raumenys, kaip taisyklė, nėra atrofiški (nesudėtingais atvejais). Paskutinis simptomas turi diferencinę diagnostinę vertę. Taigi, jo buvimas liudija raumenų distrofiją ar miopatiją..
Vaikams pirmieji sunkiosios miastenijos simptomai niekada nepasireiškia iki šešių mėnesių amžiaus, 75% jų simptomai pasireiškia po 10 metų. Dažniau ligos pradžia stebima ikipubertenciniais berniukais, tik su akies simptomais ir be antikūnų prieš AChR. Vaikams, sergantiems akies miastenija, galima nustatyti veido raumenų silpnumą ir lengvą galūnių nuovargį. Tačiau kalbos ir rijimo sutrikimų, kvėpavimo sutrikimų nėra. Myasthenia gravis akių forma yra progresuojanti arba remituojanti. Recidyvuojančio-remituojančio kurso metu paūmėjimų sunkumas skiriasi ir trunka nuo kelių savaičių iki kelerių metų. Ilgalaikė remisija pastebima 20% pacientų. Spontaninės remisijos yra labiau paplitusios prasidėjus myasthenia gravis priešpubertiniame, o ne pogimdyviniame..
Vaikams, sergantiems generalizuota liga, plačiai paplitęs raumenų silpnumas gali būti nustatytas praėjus vieneriems metams nuo akių simptomų atsiradimo. Dažnai yra kalbos ir rijimo sutrikimų, sunkumų kramtyti ir galūnių nuovargis. Apibendrintai miastenijos formai spontaniškos remisijos nėra būdingos. Vaikams, sergantiems šia sunkiąja miastenija, yra didelė rizika susirgti autoimuninėmis ligomis, ypač tiroiditu ir kolageno ligomis..
15-30% atvejų myasthenia gravis derinama su timomomis (užkrūčio liaukos navikais). Tarp timomų dažniausiai yra labai diferencijuotos karcinomos ir žievės timomos. Šios timomos dažnai būna besimptomės. Pasikartojančių, gerklų ir freninių nervų nugalėjimo fone atsiranda kosulys ir nosies balsas. Vaikams timoma pasireiškia mažiau nei 5% atvejų.
4-5% atvejų myasthenia gravis derinama su reumatoidinio artrito simptomais, 8-10% - su skydliaukės ligomis, taip pat su kitomis autoimuninėmis patologijomis (pradinė išsėtinės sklerozės stadija, sisteminė raudonoji vilkligė, polimiozitas, Sjogreno liga) (lentelė).
Su fiziniu krūviu pacientai pastebi greitą nuovargį ir raumenų silpnumą. Ramybės būsenoje raumenų jėga gali atsigauti per kelias minutes. Panašius simptomus galima pastebėti ir vakare, arba visą dieną. Esant myasthenia gravis, procesas visų pirma apima raumenis, kurie pakelia akių vokus, viršutinį tiesiosios žarnos raumenį, minkštojo gomurio raumenis ir kaklą. Dėl to pastebima ptozė, dvigubas regėjimas, nosies balsas, sutrikęs rijimas, sunku laikyti galvą. Raumenys gali būti paveikti palyginti simetriškai, tačiau asimetrija yra dažnesnė. Akių raumenų įtraukimas į procesą pasireiškia vienos arba, dažniausiai, dvišalės ptozės, asimetrinių raumenų pažeidimų, atsakingų už konvergenciją ir vertikalius akių judesius, pavidalu. Norint nustatyti latentinę ptozę, atliekamas Simpsono tyrimas, kuris susideda iš to, kad pacientas priverstinai vėl uždaro ir vėl atveria akis arba ilgai žiūri į viršų..
Dėl veido raumenų silpnumo pastebimas į kaukę panašus veidas, o burna lieka atvira, o bandymas šypsotis sukelia grimasą, nes burnos kampai nepakyla..
Paralyžius minkštam gomuriui, balsas tampa nosinis, kalba neįskaitoma ir neryški. Dėl gerklų ir ryklės raumenų silpnumo užspringsta maistas ir seilės, valgant ir geriant šie reiškiniai padidėja.
Dusulys, didėjantis ramybės būsenoje ir fizinio krūvio metu, yra kvėpavimo raumenų silpnumo pasekmė. Galūnių raumenų silpnumas yra ryškesnis proksimaliniame nei distaliniame. Raumenų atrofija palaipsniui susidaro maždaug 10% pacientų. Nustatant neurologinę būklę, sausgyslių refleksai paprastai lieka nepakitę, tačiau stipriai susilpnėjus atitinkamam raumeniui, jie sumažėja.

Papildomi myasthenia gravis diagnozavimo metodai
1. Anticholinesterazės (tensilono) tyrimas: per 10 sekundžių į veną suleidžiama 10 mg (1 ml 1% tirpalo) edrofonio chlorido (Tensilone). Teigiamas poveikis sumažėjus sunkiosios miastenijos simptomams pasireiškia po 30 s ir trunka apie 3 minutes. Šis tyrimas gali būti atliekamas ambulatoriškai arba ligoninėje - tiesiai prie paciento lovos. Jei pacientas serga sunkia ptoze, jis išnyksta beveik akimirksniu, per 1-2 minutes. Esant bulbar simptomams ar ribotam akių judrumui, poveikis gali būti ne toks pastebimas. Atliekant šį testą reikia laikyti paruoštą priešnuodį - atropino sulfatą (jei reikia, į veną leidžiama 0,5–1 mg dozė, kartais reikia vartoti pakartotinai) ir „Ambu“ maišelį. Įvedus vaistą Proserin vietoj Tenzilon, gali pasireikšti hipersalivacija, ašarojimas, raumenų fascikuliacija, viduriavimas, žarnyno diegliai, pykinimas, šlapimo ir išmatų nelaikymas. Silpnai teigiamas aprašyto tyrimo rezultatas galimas ir esant amiotrofinei šoninei sklerozei bei okulomotorinio nervo pažeidimams..
2. Elektromiografinis tyrimas, kuriam būdingas progresuojantis M atsako amplitudės sumažėjimas (daugiau nei 10-15%) ritmiškai stimuliuojant nervą 2-3 Hz dažniu. Šie pokyčiai pastebimi daugiau nei 85% pacientų, sergančių generalizuota, ir 10%, sergančių akies miastenija. Pacientams, kuriems yra silpna myasthenia gravis apraiška, amplitudės sumažėjimas fiksuojamas atliekant žemo dažnio stimuliaciją (2–5 Hz), o nėra stimuliuojant aukšto dažnio (50 Hz). Pavienių raumenų skaidulų elektromiografija suteikia patikimesnį rezultatą ir atskleidžia ne vienu metu sužadinimą, kuris nustatomas 99% pacientų, sergančių myasthenia gravis.
3. Antikūnų prieš AChR nustatymas atliekamas naudojant radioimunologinį tyrimą, kurio principas - kiekybiškai įvertinti anti-AChR autoantikūnus pacientų kraujo serume, o tai leidžia patvirtinti sunkiosios miastenijos diagnozę tikimybe iki 80-90%. Šiandien panašus kraujo tyrimas atliekamas Vokietijoje (Hamburgas) ir Kijeve („Eurolab“ laboratorija).
4. Paprastoji krūtinės ertmės organų rentgenografija.
5. Krūtinės ertmės organų (priekinės tarpuplaučio) kompiuterinė tomografija (KT), siekiant išskirti timomą, kuri vidutiniškai nustatoma 10–15% pacientų. Kitiems pacientams gali būti užfiksuota užkrūčio liaukos hiperplazija ar atrofija. Paprastai po 40 metų užkrūčio liauka nėra vizualizuojama.
6. Strianinių raumenų autoantikūnų nustatymas.
7. Videotorakoskopinė chirurgija, naudojama siekiant išsiaiškinti naviko proceso buvimą ir mastą; audinių biopsija, įskaitant punkciją. Šie metodai jau tapo įprasta diagnozuojant myasthenia gravis..
8. Skydliaukės struktūros autoantikūnų nustatymas.
9. Antinuklearinių autoantikūnų nustatymas.
10. Reumatoidinio faktoriaus nustatymas kraujyje.
11. Vitamino B12 ir gliukozės kiekio kraujyje nustatymas.
12. Spirografija.

Miastenijos ir myastenijos sindromų gydymas
1. Acetilcholinesterazės inhibitoriai (anticholinesterazės vaistai):
• neostigmino metilsulfatas (Neostigminas) (0,05% 1-2 ml): švirkščiamas dienos metu, kas 4–5 valandas, o intervalais, jei yra padidėjęs seilėtekis, pridedama 0,1% atropino sulfato. Prozerino įvedimas gali sukelti cholinerginę krizę, kurios pagrindinės apraiškos yra padidėjęs seilėtekis, veido hiperemija, sujaudinta būsena;
• piridostigmino bromidas (Kaliminas) (60 mg skirt.) - veikia ilgiau (5-6 val.), Palyginti su proserinu;
• distigmino bromidas (Ubretide) (injekcijų ir tablečių pavidalu);
• ambenonio chloridas (oksazilas);
• ipidakrinas (neuromidinas).
2. Imunosupresinė terapija gliukokortikoidais (prednizolonu, metilprednizolonu, deksametazonu) ir citostatikais (azatioprinu, ciklosporinu, ciklofosfamidu, mikofenolato mofetiliu)..
3. Ekstrakorporinė imunokorekcija (plazmaferezė, hemosorbcija).
4. Timektomija: veiksminga 70% atvejų, ypač jauniems žmonėms ir vaikams.
5. Rentgeno spinduliuotė: skirta vyresnio amžiaus žmonėms, esant timomai ir kontraindikacijoms timektomijai.
6. Imunokorekcija: žmogaus gama globulinas (vartojamas į veną 0,4 g / kg kūno svorio doze maždaug 5 dienas), ežiuolė, imunofanas, imunofilinas..
Miasteninių krizių atsiradimas dažniausiai siejamas su infekciniu procesu (su gripu, plaučių uždegimu ir kt.). Jei sutrinka kvėpavimas, pacientai perkeliami į dirbtinę ventiliaciją (ALV), periodiškai atliekant reintubaciją (iki 50 dienų) ir po to atliekant tracheostomiją. Pacientai, kuriems taikoma mechaninė ventiliacija, gauna minimalias anticholinesterazės vaistų dozes.
Po timektomijos operacijos pacientai per metus perkeliami į II ir III neįgalumo grupes, o vaikai iki 18 metų - nuo vaikystės. Daugeliui pacientų, tarp kurių daugiausia yra jaunų žmonių, reikalinga profesionali reabilitacija. Viena svarbiausių jos grandžių yra racionalus užimtumas. Visiškas intelekto ir darbo motyvacijos išsaugojimas leidžia tokiems žmonėms atlikti įvairius protinius, administracinius ir ekonominius darbus, išskyrus ilgą vaikščiojimą ir keliones. Moterims nėra draudžiama tuoktis, gimdyti vaikus, kurie paprastai gimsta sveiki.
Nacionalinės medicinos akademijos podiplominio mokymo chirurgai, pavadinti P.L. Šupika daugiau nei 40 metų gydė sunkiąją miasteną Kijevo regioninės klinikinės ligoninės pagrindu - atlikdamas operacijas, skirtas pašalinti patologiškai pakitusį užkrūčio liauką (timektomiją). Specialistai turi sukaupę didelę miastenijos diagnozavimo ir gydymo patirtį, todėl pagalba teikiama visiems, kuriems jos reikia. Pacientų konsultacijos atliekamos kasdien, net be išankstinio gydytojo siuntimo. Reikėtų pažymėti, kad pacientai, sergantys sunkiąja miastenija, visada turėtų būti atliekami specializuotuose centruose..

Klinikiniai pacientų, sergančių sunkiąja miastenija, gydymo pavyzdžiai

Mіasthenіya

Miastenija (iš graikinių riešutų žodžių „μύς“ - m'yaz, „ἀσθένεια“ - silpnumas) - ne autoimuninė, kuriai būdingas silpnumo ir patologinių gleivių vystymasis.

Jei patologiniame tyliųjų ar kitų raumenų grupių procese nėra ligos, yra panašių diskomforto simptomų: smegenų raumenų silpnumas, nepilnamečių, juoda raumenų raumenys, uždelstas judėjimas.

Pavyzdžiui, Liudinas laiko valandą kalbėtis, mokyklų mainai, plyšio plyšys yra purvinas. Tse zavazhaє paprastai zhuvati. Jei pataisymas vėl bus normalus ir žmonės galės gyventi toliau.

Papildomi raumenų funkcijų susilpnėjimo ir atsinaujinimo ciklai visą dieną yra vienas iš būdingų virškinimo sutrikimų. Be to, paciento gyvenime yra tam tikras laikotarpis, jei yra simptomų (aštrėjimas), i, navpaki, atsiranda (remisija).

Mіasthenіya galima rasti bet kokia proga. Tačiau dažniausiai moterys suserga nuo 20-40 metų, o žmonės nuo 50-70 metų. Vaginozių antpilas ant zhvoryuvannya sulankstomai perkeliamas. Trečiajame vypadkіv vagіtnіst aš sumažinsiu moterų stovyklą, trečioje - pogirshu, trečioje - niekas.

Miastenijos formos

Apibendrino viso kūno kančios formą. Pacientas sklandžiai auga iki vikonuvati vaiko paprastumo - zhuvati, kovtati, juokiasi, pidnimati rankos, atsikelia iš stiliaus ir nusileidžia. Miastenija gali būti grėsmė gyvybei, jei priešingos jėgos dalyvauja dichannoje.

Naujagimis moters, jakų, vaikas turi miasteniją, galbūt timchasovą, tačiau naujagimio miastenija nėra saugi. Tai siejama su antikūnų perdavimu iš motinos kraujo. Per gyventojų raumenų decilę organizmas nėra per drėgnas, kad būtų galima išvalyti kaip antikūnus, ir atstatomas normalus raumenų tonusas..

Nelaimės priežastys

Tuo pačiu metu miastenijos metu kraujyje kaupiasi specifiniai antikūnai, nukreipti į anatominės struktūros nervą-raumenį, o tai akivaizdu atliekant nervinį impulsą iš nervinės skaidulos į raumenį..

Apskritai vadinamosios postsinapsinės membranos buvimas vadinamas.

Priežastis, kodėl matote daugybę, yra palikta be priežiūros. Ale bagatyokh pacintіv padažu su sužeistais robotais užkrūčio liauka (užkrūčio liauka). Tai nėra didelis organas, sutrūkinėjęs viršutinėje krūtų dalyje, kuriame stebima imuninės sistemos T-celino dozė..

Užkrūčio liauka gali veikti kaip veiksnys arba kitaip sumažinti antikūnų, kurie blokuoja acetilcholino receptorius, išsiskyrimą.

15% pacientų, sergančių miastenija, atsiranda užkrūčio liaukos pūkai - timoma. Pukhlina gali būti ir geraširdis, ir blogis. Pas vaikų vaikus noriu timamo ir kasdien vilochkova zalosa maє zbilsheni rozmiri.

Miastenijos simptomai

Pakartotinai įtempiant dainuojančią grupę, susikaupimo silpnumas ir, kai jis palaipsniui keičiasi, jis keičiasi. Svarbiais atvejais gali pasireikšti miasteninė krizė. Pacientui reikalinga nekonfidenciali hospitalizacija ir prijungimas prie įrangos vieneto.

Miastenijos diagnostika

Mystenija gali būti pastebima žiūrint į sergančią žmogų - nukarę įpročiai, rankų raumenų ir nago silpnumas. Norėdami patvirtinti diagnozę, paskirta antikūnų prieš acetilcholino receptorius arba miozei būdingos tirozinkinazės vertės analizė.

Mėsos stimuliavimui atliekama daugybė bandymų, kai didinama mėsos greičio jėga. Mastenijos vaikai greitai pasikeis. Jei bus vartojamas vaistas, midijų stiprumas trumpam pagerės. Tse leidžia patvirtinti diagnozę.

Timomai nustatyti atliekama krūties KT ar MRT. Oskilki mіasthenіya dažnai prižiūri іnhvorіvіvnyh, nes tai gali būti įterpta į lіkuvannya vibraciją, lіkar reiškia papildomą dоwnіngennya. Būtina iš naujo apsvarstyti hipertenzijos ir glaukomos, skydliaukės ligos ir niroko, autoimuninės ligos ir diabeto pasireiškimą..

Lіkuvannya mіasthenії

Pacientui skiriami vaistai, kurie padidina acetilcholino kiekį, kad stimuluotų receptorius, taip pat skatina imuninę sistemą (imunosepresantas). Plazmaferezė naudojama sulankstomoms ydoms - kraujo valymo nuo antikūnų procedūra, taip pat iš esmės švirkščiant imunoglobuliną.

Aptikus timomą, rankoje atliekama operacija - matomas užkrūčio liauka (timektomija). Jūsų pageidaujamas vaistas gali rekomenduoti operaciją, kai yra patinimas, nes daugumai pacientų bus mažiau ligos simptomų ir progreso progresavimo..

Puikus laiko nustatymo poveikis gali pasireikšti pirmosiomis operacijos dienomis, arba jis vystysis 6–12 mėnesių. Anksčiau operacijos bagatoke efektyvumas yra atsigulti laisvės metu - per mažiau nei valandą nustatant ligos simptomus, tim vona vishche.

Užkrūčio liaukos patologija įtraukta į vieną iš pagrindinių Universaliosios klinikos „Oberig“ krūtinės chirurgo kompetencijų, tai yra puikus praktinis timektomijos priėmimas, taip pat įgijęs kandidato disertaciją naujų temų tema..

Mūsų medicinos centras aprūpina visą reikalingą diagnostinę įrangą - šiuolaikinius KT ir MRT prietaisus. Laboratorijoje ištirkite antikūnų prieš acetilcholino receptorius lygį.

Mes atliekame dažniausiai pasitaikančias biopsijų rūšis, įskaitant ultragarsą ir CT kontrolę, taip pat papildomą videotorakoskopiją. Vikoristovuyu disponuoja minimaliai invazinėmis vaizdo pagalba atliekamomis operacijomis.

Registruokitės priėmimui į Oberigo universaliosios klinikos torakopulmonologijos centrą paskambinę šiais numeriais:

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis yra autoimuninės kilmės patologija, kuriai būdinga nervų ir raumenų sistemas jungiančio receptoriaus aparato pažeidimas. Veikiamas šios ligos žmogus jaučia nuolatinį nuovargį, raukšlėtų raumenų nuovargį (net ir esant nedideliam fiziniam krūviui), gyvenimo kokybė žymiai sumažėja.

Liga pasireiškia 5-10 atvejų 100 tūkstančių žmonių, tris kartus dažniau nei vyrams, pasireiškia moterims iki 30 metų. Pažymėtina, kad šia liga serga ne tik žmonės, bet ir augintiniai. Dėl myasthenia gravis atvejų augimo dinamikos galite sužinoti išsamius faktus apie patologiją, jos simptomus ir priežastis.

Myasthenia gravis dažnai lydi užkrūčio liaukos (užkrūčio liaukos) navikus, onkologiją, amiotrofinį sindromą, jungiamojo audinio ligas..

Myasthenia gravis tipai

Liga skiriasi trimis pagrindiniais tipais ir turi šias savybes:

1. Bulbarinė miastenija. Jam būdingi kramtymo ir rijimo procesų sutrikimai. Laikui bėgant pacientas negali kalbėti.
2. Myasthenia gravis. Pažeidžiami kaklo, kaukolės srities raumenys, o nuleisti akių vokai yra aiškus ligos simptomas.
3. Myasthenia gravis yra apibendrinta. Šis tipas yra labiausiai paplitęs, kaklo raumenys yra paveikti tolesniu visų kitų "gaudymu", paveikiamos veido išraiškos.

Patologija skirstoma pagal įgijimo ir įgimimo veiksnius:

1. Įgyta forma registruojama bet kokio amžiaus pacientams. Tai atsiranda dažniau įgimta ir atsiranda dėl įvairių infekcijų, atsiranda nepalankaus paveldimumo fone.
2. Ekspertai retai sutinka įgimtą formą. Liga vystosi gimdoje, o vaisius neaktyvus. Po gimimo dėl raumenų atrofijos vaikas turi silpnumą ir pilno kvėpavimo trūkumą. Tokie naujagimiai praktiškai neturi galimybių išgyventi.

Myasthenia gravis išsivystymo priežastys

Šiuolaikinė medicina neturi tikslaus miastenijos išsivystymo priežasčių aprašymo. Tyrėjų hipotezė susiveda į tai, kad užkrūčio liauka, esanti krūtinkaulio dugne, aktyviai gamina antikūnus. Jie sunaikina receptorius, esančius neuromuskulinės sinapsės raumenų šone. Šie receptoriai iš prigimties paskirti priimti signalus naudojant cheminę medžiagą, vadinamą acetilcholinu. Sinapsėje jis perduoda nervinį impulsą.

„Užsakymą“ iš smegenų į raumenų receptorius perduoda nervų skaidulose gaminami neuromediatoriai. Myasthenia gravis būdinga tai, kad pati imuninė gynyba blokuoja laidumą nervų ir raumenų jungtyse.

Užkrūčio liauka auga tol, kol vaikui sukanka 18 metų, tada ji sumažėja ir sumažėja jo veikla. Pacientai, sergantys sunkiąja miastenija, turi didelį užkrūčio liaukos dydį, dažnai su gerybinėmis navikomis.

Mokslininkai nustatė, kad ligą gali sukelti pagrindinės prielaidos:

• genetinė mutacija;
• naviko susidarymas užkrūčio liaukoje;
• patyrė stiprų stresą;
• organizmą veikiančios virusinės infekcijos;
• autoimuninė liga;
• kvėpavimo sistemos, inkstų dubens, kepenų navikai.

Šie veiksniai taip pat gali apsunkinti myasthenia gravis vystymąsi:

• nuolatinis per didelis fizinis aktyvumas;
• įvairių etiologijų ligos;
• emocinis protrūkis, stresinė situacija;
• ilgai būti karštame klimate;
• kursų antibiotikų vartojimas.

Ar yra kokių nors komplikacijų?

Daugelio priežastinių veiksnių liga gali komplikuotis dėl trijų tipų krizių, kurias sukelia bronchų-plaučių infekcija:

1. Myasthenic.
2. Cholinerginis.
3. Mišrus.

Šiems tipams būdingas ryškus ligos požymių pablogėjimas, sutrikęs rijimas ir kvėpavimo funkcijos sutrikimas. Pacientas skubiai paguldomas į intensyvią terapiją, prijungiamas prie ventiliatoriaus (dirbtinė plaučių ventiliacija)..

Kaip nustatoma myasthenia gravis

Visų pirma diagnozę nustato neurologas. Savo srities profesionalui pakanka susipažinti su anamneze ir vizualiniu tyrimu.

Skiriant papildomus tyrimo metodus, nustatomos diagnostikos priemonės:

• funkcinis testas siekiant nustatyti ir įvertinti patologinę būseną - raumenų nuovargį;
• Proserino testas (vartojant raumenis Proserino, skatinamas trumpalaikis būklės pagerėjimas);
• dekremento testas (nustatant neuromuskulinės sistemos perdavimo blokavimą);
• kraujo tyrimas (tiriant, ar nėra antikūnų prieš acetilcholino receptorius, titinas;
• Užkrūčio liaukos tomografija;
• praeinanti elektromiografija;
• atliekant elektroneurografiją;
• naujagimio genetinio profilio analizė.

Kompleksinę diagnostiką papildo biocheminiai tyrimai, taip pat nervų tyrimas dėl laidžių gebėjimų buvimo, raumenų skaidulų elektromiografija.

Simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai yra ptozė (nuleisti akių vokai), akių raumenų silpnumas, išprovokuojantis suskaidytą vaizdą. Raumenų nuovargis pasireiškia net šiek tiek apkraunant. Silpni raumenys „elgiasi“ skirtingai. Kartais šis simptomas yra ryškus, liga pablogėja, o kartais paciento būklė pagerėja. Myasthenia gravis, lydimas sunkių išpuolių, būdingas paralyžiaus atsiradimas, tačiau tai negresia jautrumui: nėra pažeidimų.

Pagrindiniai ligos simptomai taip pat yra:

• regėjimo problemos (fokusavimas, spalvų skalės suvokimas, objekto forma, gebėjimas įvertinti objektų atstumą / artumą, šydo atsiradimas prieš akis);
• kvėpavimo sutrikimas;
• svorio kritimas sparčiu tempu;
• transformuota eisena;
• kalbos sutrikimai, pasikeitęs balsas (užkimęs, užkimęs, grubus, pacientas kalba švelniai, „į nosį“);
• nemiga;
• kramtymo / rijimo / kalbėjimo sunkumai ir nuovargis;
• problemiškas maisto skysčio ar tyrės rijimas (dažnai dėl to išsivysto aspiracinė pneumonija);
• miasteninė krizė, kuri yra būtina mirties sąlyga;
• psichomotorinis sujaudinimas;
• vegetacinių savybių sutrikimai;
• hipoksinis smegenų pažeidimas (trūksta deguonies), sukeliantis mirtį;
• sutrinka pirštų ir kojų, apskritai viršutinių ir apatinių galūnių, judrumas;
• vidurių užkietėjimas arba, priešingai, viduriavimas;
• paroksizminis širdies plakimas.

Ankstyvajai ligos stadijai būdingas greitas paciento kūno būklės atsigavimas poilsio. Laikui bėgant simptominis vaizdas bus, nepaisant paciento bandymų atsipalaiduoti ir pailsėti.

Neatidus požiūris į pasireiškiančius simptomus gali sukelti apčiuopiamą raumenų silpnumą (ypač kvėpavimo sistemos raumenis), kuris kelia grėsmę gyvybei..

Myasthenia gravis gydymas

Gydant myasthenia gravis siekiama dviejų pagrindinių tikslų:

1. Raumenų veiklos gerinimas perduodant nervinius impulsus raumenims.
2. Autoimuninio proceso slopinimas.

Pirmasis tikslas pasiekiamas vartojant anticholinesterazės vaistus, parenkamus atsižvelgiant į individualią paciento vartojimo dozę:

• „Prozerina“.
• „Oksazila“.
• "Piridostigminas".

Galimas šalutinis poveikis, todėl gydytojas skiria kitus vaistus, kad sumažintų žalingą poveikį:

• "Efedrinas";
• „Veroshpiron“ ir kiti.

Autoimuninio proceso slopinimas vyksta gliukokortikoidų („Prednizolonas“, „Deksametazonas“ ir kt.) Pagalba. Kai tik pasiekiamas rezultatas, dozė sumažinama, tačiau vaistas nenutrūksta, nes galimas atkrytis.

Jei nėra matomo gliukokortikoidų poveikio ar kontraindikacijų, pirmenybė teikiama imunosupresantams. O pacientams, sergantiems užkrūčio liaukos naviku, skiriamas chirurginis (radikalus) gydymas. Po operacijos rekomenduojama atlikti rentgeno terapiją.

Gydymas plazmafereze (plazmos gryninimas iš antikūnų) plačiai naudojamas medicinos praktikoje.

Kvėpavimo nepakankamumas, kurį sukelia sunkioji miastenija, gydoma tracheostomija, pacientas perkeliamas į mechaninę ventiliaciją. Pacientas maitinamas vamzdeliu, einančiu per nosį į skrandį.

Be to, norėdamas gauti teigiamą gydymo poveikį, gydytojas nurodo:

• kalio preparatai (kursų naudojimas);
• antioksidantai;
• žmogaus imunoglobulinas;
• citostatikai;
• atliekama pogumburio švitinimo procedūra;
• specialus dietinis maistas;
• imunofarmakoterapija (ekstrakorporinė);
• gydymas sanatorijos kurortinėse vietose (vidurinėje juostoje).

Kalbant apie dietą, ji apima:

• maisto produktai, kuriuose yra didelis kalio kiekis (tai taikoma bulvėms, bananams, džiovintiems abrikosams, razinoms, abrikosams, vynuogėms);
• neriebus, „lengvas“ maistas (alkoholis griežtai draudžiamas).

Tolesnė palanki prognozė yra įmanoma, kai pacientas gydosi tinkamai, jei jis laikėsi visų nurodymų. Tačiau bet kuriuo metu liga gali paūmėti ir sukelti mirtį..

Kaip gydyti myasthenia gravis namuose

Tradicinė medicina pacientams, sergantiems sunkiąja miastenija, į pagalbą ateina pasitarus su gydytoju ir patvirtinus vieną ar kitą vaistą, atsižvelgiant į individualias savybes. Keletas populiarių receptų yra šie:

1. Maistas - natūralūs antioksidantai, turintys kalio (šio elemento gausu džiovintuose abrikosuose, česnakuose, svogūnuose, natūraliame meduje ir kt.) Prisideda prie būklės gerinimo. Jie vartojami pagal gydytojo paskirtas dozes..
2. Avižų užpilas. Imama stiklinė avižų ir 0,5 litro vandens. Mišinys troškinamas ant mažos ugnies apie 60 minučių, tada infuzuojamas 1,5 valandos. Vartojimui paimkite 100-120 ml sultinio, įpilkite šaukštą medaus, gerkite keturis kartus per dieną prieš valgį. Kursų priėmimas trunka tris mėnesius, po to daroma 30 dienų pertrauka. Tada sultinio vartojimas turėtų būti atnaujintas tą patį laikotarpį..
3. Svogūnai ir cukrus. Sumaišomos vienodos ingredientų dalys (po 200 g), užpilamos puse litro vandens. Mišinys virinamas 1,5 valandos, atvėsinamas. Tada į sultinį įpilama 4 šaukštai natūralaus medaus. Tokį vaistą būtina vartoti tris kartus per dieną po 20 ml..

Tiesą sakant, galite rasti daug naudingų receptų, tačiau reikia atsiminti, kad pats negalite priimti sprendimo dėl jų paruošimo ir naudojimo..

Prevenciniai veiksmai

Miatenijos profilaktikos nėra. Galite laikytis tik rekomendacijų, kurios pašalina sudėtingus ligos eigos variantus ir apima šias taisykles:

• venkite didelių fizinių pastangų darbe ir namuose;
• nesportuok;
• nebūkite tiesioginių saulės spindulių (dėvėkite akinius nuo saulės);
• į dietą įtraukti pieno produktus, vaisius, daržoves;
• mesti rūkyti, gerti alkoholinius gėrimus;
• reguliariai vartoti vitaminus;
• tvirtai suprasti, kad pagal kategorišką draudimą vartoti magnio turinčius vaistus, antipsichotikus, antibiotikus, diuretikus, raminamuosius vaistus;
• gyventi sveikai;
• venkite stresinių situacijų;
• laiku gydyti įvairias ligas.

Prognozė

Gana dažnai pasireiškia myasthenia gravis remisija ir paūmėjimas. Šio negalavimo negalima visiškai išgydyti. Bet tai nereiškia, kad reikia ne kreiptis į gydytoją, o nuolankiai laukti įvykių „baigties“. Paciento širdis gali staiga sustoti. Patologija gali išprovokuoti atrofinę visos raumenų sistemos būseną iki mirties. Būtina atvykti į susitikimą pas neurologą ir susitarti dėl kompleksinio gydymo. Tai ypač svarbu nėščioms moterims, kurioms diagnozuota sunkioji miastenija. Neurologo stebėjimas, praktikoje įrodyti šiuolaikinėje medicinoje taikomi metodai leidžia užtikrinti gerą paciento gyvenimą.

Laiku, ilgalaikis ir visapusiškas gydymas užtikrina beveik visišką ligos simptomų išnykimą.

Myasthenia gravis: nauja diagnozės ir gydymo išvaizda

Myasthenia gravis yra labiausiai paplitusi autoimuninė liga, kuriai būdinga neuromuskulinių sinapsių pažeidimas dėl acetilcholino receptorių ar specifinio fermento, specifinio raumenų tirozino kinazės, gamybos autoantikūnų. Dėl to išsivysto skeleto raumenų patologinis nuovargis ir silpnumas, dėl neuromuskulinių jungčių baltymų mutacijų gali išsivystyti įgimti miasteniniai sindromai..

Epidemiologija

Įvairių tyrimų duomenimis, sergamumas miastenija pasireiškia nuo 1,7 iki 10,4 atvejo 100 tūkstančių gyventojų per metus, o JAV - iki 20 atvejų 100 tūkstančių gyventojų.

Yra dvi dažnumo viršūnės - ankstyvos (dažniausiai serga moterys iki 40 metų) ir vėlyvos (dažniausiai nukenčia vyresni vyrai).

Dniepropetrovsko medicinos akademijos jaunų studentų projekto „Rada“ partneris

Per pastarąjį dešimtmetį ligos paplitimas didėjo, daugiausia tarp pagyvenusių žmonių, nepaisant reikšmingos pažangos diagnozuojant, gydant ir pagerėjus ligos prognozei apskritai..

Ligos patogenezė

Acetilcholinas yra pagrindinis neuromediatorius, užtikrinantis nervinių impulsų perdavimą iš presinapsinės nervų skaidulos į postsinapsinę raumens membraną. Nerviniai impulsai, pasiekiantys nervų ir raumenų sinapsę, lemia kalcio kanalų atidarymą ir kalcio jonų antplūdį. Tai sukelia acetilcholino burbuliukų išsiskyrimą į sinapsinį plyšį..

Acetilcholinas, jungdamasis prie postsinapsinės membranos receptorių, skatina natrio kanalų atsivėrimą, o tai lemia depoliarizaciją, veiksmo potencialo susidarymą ir galiausiai raumenų susitraukimą. Acetilcholiną sunaikina fermentas cholinesterazė, kuris, dalyvaujant kolagenui Q, išsiskiria į sinapsinį plyšį. Nutraukiamas nervinis impulsas. Praradus (užsikimšus) maždaug 60% acetilcholino receptorių, atsiranda raumenų silpnumas.

Apie 80 - 85% pacientų, kuriems yra generalizuota, ir beveik pusė pacientų, sergančių akies miastenija, turi antikūnų prieš acetilcholino receptorius (AchR-Ab).

Antikūnų prieš raumenų specifinę tirozino kinazę (MuSK-Ab) galima rasti 5–8% pacientų, sergančių generalizuota miastenija. Akių pavidalu šie antikūnai yra labai reti..

50% pacientų, sergančių vadinamąja seronegatyvia miastenijos forma, buvo galima nustatyti AchR-Ab naudojant naują imunologinį metodą - imunofermentinę analizę (ELISA) ląstelių pagrindu, o standartiniai tyrimai jų neaptinka..

Taigi myasthenia gravis imunologinis pobūdis nekelia abejonių. Norint aptikti antikūnus kitiems „seronegatyviems“ pacientams, reikalingi nauji labai jautrūs imunologinės analizės metodai, jiems reikia toliau tirti imunopatologinius procesus, kuriais grindžiama liga.

Klinikinės apraiškos

Paprastai myasthenia gravis prasideda nuo papildomų raumenų silpnumo ir nuovargio. Vėliau (apibendrinta forma) atsiranda galūnių ir bulbarinių raumenų silpnumas ir patologinis nuovargis.

Miastenijos forma, susijusi su MuSK-Ab, simptomuose vyrauja veido, bulbario, ekstraokuliniai raumenys. Anticholinesterazės vaistai yra neveiksmingi.

Išskirtinis myasthenia gravis bruožas yra silpnumo padidėjimas po fizinio krūvio (po ilgo raumenų darbo). Sausgyslių refleksai, taip pat jautrumas nesikeičia.

Informacija apie myasthenia gravis formas pateikiama lentelėje. 1.

Šie veiksniai gali sukelti raumenų nuovargio ir silpnumo padidėjimą bei dažnai miasteninę krizę:

1. Infekcijos
2. Stresas, trauma, pooperacinis laikotarpis
3. Anticholinesterazės vaistų atšaukimas, kai nėra visiškai kontroliuojami simptomai
4. Greitas kortikosteroidų vartojimas arba dozės didinimas
5. Elektrolitų pusiausvyros sutrikimas - hipokalemija, hipofosfatemija
6. Mažakraujystė
7. Kai kurie vaistai (gentamicinas, penicilaminas,..- adrenerginiai blokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai, botulino toksinas ir kt.).

Miastenijos diagnozė

Jei įtariama sunkioji miastenija, visiems pacientams turi būti atliktas proserino tyrimas..

Visiems pacientams reikia ištirti antikūnų prieš AchR (šiuo metu ELISA metodu šiuos antikūnus galima nustatyti Ukrainoje).

Esant neigiamam rezultatui, pacientams, sergantiems generalizuota miastenija, reikia ištirti MuSK-Ab, nes jie nustatomi 5–8% pacientų (šį tyrimą atlieka vienos laboratorijos Ukrainoje). Be to, pacientams turėtų būti atliekama adatos elektroneuromiografija..

10 - 15% pacientų sunkioji miastenijos raida yra susijusi su timoma, todėl visiems pacientams rekomenduojama atlikti priekinės tarpuplaučio organų kompiuterinę tomografiją.

Klinikinė myasthenia gravis klasifikacija

Klinikinės myasthenia gravis formos yra:

1. Oftalmologija.
2. Apibendrinta.

Kai kurie autoriai papildomai pabrėžia lemputės formą, kiti ją priskiria apibendrintai

Amerikos Myasthenia Gravis fondas sukūrė klinikinę šios patologijos klasifikaciją.

Myasthenia gravis MGFA klasifikacija

• I klasė. Akies forma

Įvairaus pobūdžio ir intensyvumo akių raumenų silpnumas. Kartais užsimerkiant būna silpnumas, visų kitų raumenų jėga išlieka normaliose ribose.

• II klasė. Lengvas raumenų silpnumas (išskyrus akių raumenis)

Kartais pasireiškia įvairaus intensyvumo akių raumenų silpnumu.

• IIA klasė.

Vyrauja galūnių ir (arba) ašinių raumenų silpnumas. Kartais pasireiškia ne tokiu stipriu burnos ir ryklės raumenų silpnumu.

• II B klasė.

Vyraujantis burnos ir ryklės ir (arba) kvėpavimo raumenų pažeidimas. Kartais galūnių ir (arba) ašinių raumenų raumenys būna mažiau išreikšti.

• III klasė.

Vidutinis raumenų silpnumas

(Išskyrus akių raumenis)

• IIIA klasė.

Vyrauja galūnių ir (arba) ašinių raumenų silpnumas.

• IIIB klasė.

Vyraujantis burnos ryklės ir (arba) kvėpavimo raumenų pažeidimas.

• IV klasė.

Stiprus raumenų silpnumas

(Išskyrus akių raumenis)

Kartais pasireiškia įvairaus sunkumo akių raumenų silpnumu.

• IVA klasė.

Vyrauja galūnių ir (arba) ašinės raumenų silpnumas. Kartais pasireiškia įvairaus sunkumo akių raumenų silpnumu.

• IVB klasė.

Daugiausia pažeidžiami ryklės ir (arba) kvėpavimo raumenys. Gali pasireikšti kaip mažiau sunkus galūnių ir (arba) ašinių raumenų pažeidimas.

• V klasė.

Intubacija su / be mechaninės ventiliacijos, išskyrus įprastą pooperacinį valdymą.

Jei nasogastric vamzdelis naudojamas be intubacijos, pacientai pereina į IVB klasę.

Tęsinys

Nuorodos yra leidime

V. M. SHKOLNIKAS, A. I. KALBUSAS,
A. N. BARANENKO, A. V. POGORELOVAS
Valstybinė įstaiga "Ukrainos sveikatos ministerijos Dnepropetrovsko medicinos akademija"

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis yra liga, kuriai būdingos patologijos, susijusios su stipriu nuovargiu ir raumenų silpnumu, atsirandančiais pasikartojant raumenų audinio susitraukimams. Gali būti įgyta sunkioji miastenija, taip pat įgimta patologija. Šios ligos priežastis yra įvairių baltymų, atsakingų už nervų ir raumenų sinapsių struktūrą, funkcionalumą ir veikimą, genų mutagenezė. Šios ligos vystymosi mechanizmai apima autoimuninius procesus, dėl kurių antikūnai aptinkami raumenų audiniuose, taip pat užkrūčio liaukoje (užkrūčio liaukoje)..

Dažniausiai pažeidžiami vokų raumenys, ptozės išvaizda, kuri dienos metu gali skirtis įvairaus sunkumo laipsniu, taip pat gali paveikti kramtomuosius raumenis, sutrikus rijimo procesui ir pasikeitus eisenai. Pacientams, sergantiems sunkiąja miastenija, įvairūs stresai yra kenksmingi, nes jie sukelia nervų sistemos sužadinimą, o dėl šio dusulio ir krūtinės skausmo.

Simptomai

Sergant miastenija, simptomai yra sunkūs. Šia liga sergantis pacientas skundžiasi nuovargiu, susijusiu su skirtingomis raumenų grupėmis, būtent šiuo silpnumu (galūnių, kaklo, kamieno srityje), kuris atsiranda ir sustiprėja kartojantis judesiais, tačiau žmogui pailsėjus ir atpalaidavus raumenis, jis gali perduoti. Dėl šios savybės simptomas vadinamas ne „silpnumu“, o „nuovargiu“, nes šis faktas rodo, kad ši patologija gali vystytis dinamiškai, o ne nuo pat pradžių (prieš atliekant judesius)..

Pacientai skundžiasi dvigubu regėjimu, kuris medicinos terminologijoje vadinamas diplopija. Tai atsiranda dėl padidėjusio išorinių akių raumenų nuovargio ir gali pablogėti, kai akių judesiai kartojami dažnai arba vakare. Be to, pacientui, sergančiam sunkiąja miastenija, pastebimas viršutinių vokų nusileidimas, kuris taip pat pasirodo vakare ir atsiranda dėl viršutinį voką keliančio raumens nuovargio. Galimas sumažėjęs regėjimo aiškumas, susijęs su vidinio akies raumens nuovargiu.

Taip pat dažnai skundžiamasi dėl rijimo pasunkėjimo, kuris atsiranda dėl ryklės raumenų nuovargio, kuris susijęs su žodžių tarimo ir nosies balso neryškumu..

Jei krūtinės tarpšonkaulinis raumuo yra pavargęs, sutrinka paciento kvėpavimas. Be to, patologijos yra įmanomos dėl autonominės nervų sistemos funkcionalumo, užtikrinančio širdies ir virškinamojo trakto efektyvumą, dėl ko pacientas patirs greitą širdies ritmą ir polinkį į išmatas ar vidurių užkietėjimą.

Rūšys

Medicinoje yra įvairių miastenijos formų, kurios nustatytos atsižvelgiant į du veiksnius: paciento amžių, taip pat nuo ligos lokalizacijos. Taigi šios formos yra iš pirmo veiksnio:

• vaikų myasthenia gravis, kuri išsivysto kūdikystėje. Tai gali būti įgimta, kai padidėjęs raumenų nuovargis pasireiškia jau nuo gimimo. Tokiu atveju vaikas nenoriai ims motinos krūtį, o tokie vaikai, kaip taisyklė, yra neaktyvūs;
• ankstyvoji vaikystė, kai liga išsivysto ankstyvoje vaikystėje (2–5 metai);
• jaunatvinė myasthenia gravis atsiranda paaugliui sulaukus 12-16 metų;
• suaugęs, kai pirmieji ligos požymiai yra padidėjęs raumenų nuovargis, pradedant nuo amžiaus, kai kūnas jau yra suformuotas.

Priklausomai nuo antrojo veiksnio, būtent nuo ligos lokalizacijos, kai raumenų nuovargis pasireiškia tam tikrose raumenų grupių vietose, nustatomi šie tipai:

• akių myasthenia gravis arba oftalmopleginė - paciento nusiskundimai yra dvigubas regėjimas, nukritęs viršutinis vokas ir neryškus matymas;
• ryklės-veido forma - skundų dėl negalėjimo nuryti valgant paplitimas, taip pat sunkumai tariant žodžius;
• raumenų ir kaulų sistemos - raumenų nuovargis ryškiausias tam tikroje raumenų grupėje, pavyzdžiui, tik kojose ar kai kuriose rankose.

Myasthenia gravis liga, kurią sukelia autoimuniniai procesai, gali trukti metų metus, tačiau kartais būna remisijų.

Diagnostika

Norint nustatyti ligos priežastis, taip pat nustatyti jos tipą, pacientą turės ištirti neurologas, kuris atliks proserino testą - proserino įvedimą raumenų jėgai įvertinti. Miastenijos diagnozę pradiniame etape taip pat gali atlikti terapeutas. Tai gali apriboti fizinį aktyvumą, saulės poveikį ir vaistų, kurių sudėtyje yra magnio, antibiotikų ir diuretikų, vartojimą, kad būtų išvengta myasthenia gravis, nes komplikacijos yra įmanomos vienodo visų raumenų grupių nuovargio pavidalu, kuris būdingas kitai ligos formai, vadinama apibendrinta miastenija..

Gydymas

Žmonės, kuriems diagnozuota myasthenia gravis, kurią gydo neurologas, neturėtų atidėlioti nustatytų simptomų ir nedelsdami vykti į ligoninę, nes liga turi komplikacijų. Taigi, kad šios ligos fone neatsirastų kitų patologijų, gydytojai skiria vaistus, būtent vaistus kalio pagrindu, kurie pagerina raumenų susitraukimą ir nervinių impulsų laidumą iš nervo į raumenį. Galima vartoti anticholinesterazės vaistus, kurie slopina anticholinesterazės fermento, kuris naikina acetilcholiną ir kaupiasi nervų sandūroje su raumenimis, darbą, dėl kurio slopinamas raumenų nuovargis. Daugeliu atvejų sunkiosios miastenijos atveju šie vaistai yra pagrindinė gydymo rūšis.

Kai kurie neurologai skiria hormoninius vaistus, kad sumažintų autoimuninių procesų prieš jų acetilcholino receptorius sunkumą ir tuo pačiu sumažintų antikūnų kiekį..

Be gydymo vaistais, galimi ir kiti metodai. Taigi myasthenia gravis gydoma naudojant plazmaferezės metodą, kurio esmė yra kraujo valymas nuo antikūnų. Norint atlikti šią techniką, iš paciento paimamos kelios kraujo porcijos, iš kurių plazma atskiriama centrifuga, tačiau tuo pačiu metu kraujo ląstelės yra išsaugomos. Atlikę šią procedūrą, išsaugoti formos elementai kartu su plazmos pakaitalais grąžinami į kraują.

Be minėtos technikos, kartais galima atlikti operaciją, kai pašalinamas užkrūčio liauka (užkrūčio liauka). Bet ši manipuliacija yra nurodyta progresuojančiai myasthenia gravis eigai, taip pat esant liaukos navikams ir tuo atveju, kai ryklės raumenys taip pat dalyvauja ligos procese, kad rijimo aktas nebūtų sutrikdytas..